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Decorso naturale a lungo termine dei piccoli tumori neuroendocrini pancreatici non-funzionanti nella neoplasia endocrina multipla di tipo 1

I tumori neuroendocrini del pancreas ( pNET ) sono altamente prevalenti nei pazienti con neoplasia endocrina multipla di tipo 1 ( MEN1 ) e la malattia metastatica è una causa importante della mortalità correlata a MEN1.
Soprattutto i piccoli pNET non-funzionanti ( NF ) rappresentano una sfida per il medico curante e sono necessarie maggiori informazioni sul loro decorso naturale.

Sono stati valutati la storia naturale a lungo termine di piccoli NF-pNET e i loro modificatori nella popolazione olandese con MEN1.

È stato condotto uno studio di coorte retrospettivo osservazionale longitudinale di pazienti con piccoli NF-pNET ( inferiori a 2 cm ) dal database MEN1 nazionale, che include più del 90% della popolazione olandese con MEN1.
Sono stati analizzati i modificatori del decorso naturale a lungo termine.

Il tasso di crescita dei 115 piccoli NF-pNET da 99 pazienti è stato lento ( 0.4 mm/anno ).

Il 70% dei tumori era stabile e un sottogruppo del 30% dei tumori era in crescita ( 1.6 mm/anno ).
Non sono state identificate differenze nelle caratteristiche cliniche tra tumori in crescita e stabili.

All'interno del sottogruppo dei tumori in crescita, le mutazioni missense della linea germinale sono state significativamente associate a una crescita accelerata rispetto alle mutazioni nonsense e frameshift.

In conclusione, la maggior parte dei piccoli NF-pNET sono stabili nel follow-up a lungo termine, indipendentemente dal genotipo MEN1 sottostante.
Un sottogruppo di tumori è in lenta crescita ma non può essere identificato su basi cliniche. In questo sottogruppo, i tumori con mutazioni missense hanno mostrato una crescita più rapida.
Ulteriori eventi sembrano necessari per la progressione dei pNET.
Gli studi futuri dovrebbero mirare a identificare questi eventi con attività di guida molecolare, che potrebbero trovare impiego come potenziali biomarcatori. ( Xagena2017 )

Pieterman CRC et al, Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2017; 102: 3795–3805

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